Склерополикистоз яичников – это полиэндокринная гинекологическая патология, при которой возникают нарушения менструального цикла, что сопровождается образованием в придатках множественных мелких кист. При этом каждый яичник в размерах и «обрастает» толстой оболочкой, что делает овуляцию невозможной.
На отклонения указывают не только изменение структуры парных органов, но и гормональный дисбаланс, который приводит к ановуляции и повышению количества мужских половых гормонов.
Взгляды на этиологию заболевания различны. Ранее лидировало мнение, что к нему приводят нарушения цирхориального ритма продукции люлиберина. Не так давно был предложен другой подход, в основу которого была положена теория инсулинорезистентности. Считается, что недостаточная переработка глюкозы приводит к увеличению концентрации инсулина, вследствие чего повышается ЛГ, и яичники увеличиваются в размерах.
Некоторые ученые считают, что причина склерокистоза – чрезмерная продукция ФСГ передней частью гипофиза. Этот гормон отвечает за рост доминантного фолликула в придатках, из которого в момент овуляции высвобождается яйцеклетка. Однако повышенное количество ФСГ приводит к появлению множества незрелых фолликулов.
Была установлена наследственная природа заболевания, что послужило толчком к поиску генетических дефектов, отвечающих за сложное гормональное нарушение. Современная наука рассматривает склерокистоз яичников как многофакторную патологию, в развитии которой ведущая роль отводится генетической аномалии, приводящей к запуску цитохрома Р-450 и стероидогенеза в придатках.
Другими причинами патологии считаются:
- хронические инфекционные заболевания, сопровождающиеся нейроэндокринными нарушениями;
- сложные роды, многократные аборты, хронические патологии в области гинекологии;
- ожирение;
- заболевания надпочечников первичного характера.
Факторами, провоцирующими склерокистозные яичники, являются постоянные стрессовые ситуации. Однако сами по себе нервные потрясения не приводят к изменению структуры придатков. Они провоцируют нейроэндокринные сдвиги, что усугубляет имеющиеся нарушения.
Симптомы склерокистозных яичников
Признаки заболевания часто обнаруживаются в переходном возрасте. Главным проявлением склерополикистоза является нарушение цикла по типу олигоменореи (когда промежутки между менструациями составляют свыше 40 суток) или аменореи (при полном отсутствии менструаций).
У 15% женщин наблюдаются дисфункциональные маточные кровотечения, т. е. не обусловленные анатомическими изменениями во внутренних органах. При этом спонтанное наступление беременности возможно, но вероятность того, что это случится, невысока. К тому же, существует риск ее невынашивания.
Другими признаками склерокистоза яичников являются:
Диагностика заболевания
Диагноз «склерокистоз яичников» ставится при следующих отклонениях:
- несвоевременное начало цикла;
- нерегулярность или отсутствие месячных;
- гирсутизм;
- ожирение;
- первичное бесплодие;
- стойкая ановуляция;
- превышение яичниками нормальных размеров (по данным УЗИ);
- отношение ЛГ к ФСГ более 2,5.
Для выявления заболевания применяются:
- осмотр на гинекологическом кресле;
- оценка гормонального фона;
- проверка инсулинорезистентности;
- отслеживание базальной температуры;
- диагностическое выскабливание;
- гистероскопия;
- биопсия;
- определение содержания количества 17-КС в моче;
- отслеживание овуляции по УЗИ;
- КТ, МРТ, ;
- дексаметазоновая проба.
Лечение склерокистоза придатков
Терапевтическая тактика определяется тяжестью заболевания. При наличии у пациентки лишнего веса рекомендуется диета и умеренные физические нагрузки. Дополнительно нередко назначаются препараты метформина и глитазонов. Описанные мероприятия повышают чувствительность тканей к инсулину и нормализуют цикл. Кроме того, снижение массы тела уменьшает выраженность эндокринных отклонений, поскольку подкожно-жировая клетчатка считается главным местом синтеза внеяичникового эстрогена.
Основу лечения составляют эстроген-гестагенные и антиандрогенные медикаменты. В идеале терапия проводится после нормализации веса.
Склерокистоз яичников не всегда подразумевает консервативное лечение. Иногда оно не дает положительных результатов, поскольку овуляции препятствует плотная склерозированная капсула придатка, на состояние которой гормональные препараты повлиять не могут. В связи с этим, некоторым пациенткам требуется хирургическое вмешательство, при котором иссекается часть ткани яичников, что приводит к снижению выработки мужских половых гормонов и усиливает продукцию ФСГ.
Ранее основным видом операции, применяемой при склерокистозных придатках, считалась . Сегодня возможно проведение следующих видов манипуляций лапаротомическим путем:
- 2/3 парных органов;
- аналогичной щадящей операции с совместной нетронутых сегментов придатков;
Лечение различными народными средствами обычно не эффективно, однако многие женщины для нормализации цикла используют комбинацию боровой матки и красной щетки.
Синдром склерокистозных яичников: осложнения
Поскольку заболевание приводит к переустройству гормональной системы, у женщины увеличивается риск развития артериальной гипертензии, атеросклероза, серьезных сердечно-сосудистых нарушений.
Снижение толератности к глюкозе иногда провоцирует приобретенный сахарный диабет. Особенно подвержены этой патологии пациентки, имеющие эндокринные отклонения, страдающие от скачков веса.
Склерополикистоз яичников – это не предраковая патология, однако она увеличивает вероятность развития злокачественной опухоли эндометрия. В крайне редких случаях возникает малигнизация кистозноизмененной ткани придатков.
Склерокистозные яичники и беременность
Женщине, страдающей патологией, нужно нормализовать цикл и воссоздать нормальную толщину эндометрия. С этой целью применяются индукторы овуляции. Если во время терапии прослеживается рост доминантного фолликула, то вводится овуляторная доза лекарства на основе ХГЧ. Через 2 суток с момента укола созревает яйцеклетка.
На практике, зачатие иногда наступает после отмены оральных контрацептивов. Придатки начинают активно работать, и возникает спонтанная овуляция. Однако «эффект отмены» срабатывает не всегда.
Склерополикистоз яичников и желанная беременность – совместимы. Операция проводится при неэффективности гормональной стимуляции, толстой капсуле яичника и пациенткам старше 30 лет. Беременность обычно наступает в течение 3-5 циклов. Далее, иссеченная оболочка придатка восстанавливается, и зачатие становится затруднительным.
Если беременность не наступает, то применяется ЭКО. Показаниями к нему также является наличие трубного бесплодия и невозможность зачать ребенка из-за репродуктивных отклонений в здоровье женщины и ее партнера.
Склероз яичников у женщин – это эндокринная гинекологическая патология, лечение которой направлено на нормализацию гормонального фона и работы репродуктивной системы. В первую очередь осуществляется консервативная терапия. Операция проводится при ее неэффективности.
Склероз яичников выражается в том, что их эпителиальная ткань, прежде всего ее высокоорганизованные железистые клетки, а также другие ткани замещаются самой простой тканью-соединительной (фиброзной). Последняя постепенно уплотняется и очень медленно (месяцы и даже годы) поддается рассасыванию. У старых кобыл в тяжелых и очень запущенных случаях при недостаточном кормлении склероз () яичников совсем не поддается рассасыванию.
Склероз бывает полным, общим, если в болезненный процесс вовлечен весь яичник, и частичным, местным, очаговым, если поражены отдельные участки яичника. Причина склероза-главным образом воспалительные процессы микробного и токсического характера (острые и хронические оофориты), которые распространяются на яичнике из вершин рогов матки. Вершины рогов поражаются в результате острого гнойного воспаления матки и рогов чаще всего после тяжелых осложненных родов, задержания последа, инфекционного аборта, грязного проведения случки или искусственного осеменения и т. п.
Основным прямым клиническим признаком склероза яичников является очень сильное общее или частичное их уплотнение. Яичники становятся как бы деревянные, тогда как в норме они плотно-эластические.
При общем поражении склерозом яичник полностью утрачивает основную функцию-производить фолликулы и яйцеклетки; при частичном поражении эта функция нарушается и тем в большей степени, чем больше объем циррозных участков.
Диагноз на склероз яичников устанавливают только ректальным исследованием.
Полный склероз обоих яичников у кобыл встречается редко. Чаще всего он бывает у старых кобыл. Частичный склероз одного или обоих яичников встречается у кобыл не так редко.
Прогноз при полном циррозе обоих яичников у старых кобыл безнадежный или почти безнадежный. При частичном циррозе обоих яичников прогноз тем хуже, чем значительнее поражение и чем старше кобыла. При частичном циррозе одного яичника прогноз благоприятный. По нашим наблюдениям, у кобыл левый яичник значительно активнее правого в отношении половой функции. Развитие и созревание фолликула в левом яичнике происходит значительно чаще (на 20-30%), чем в правом. У нас нет данных для объяснения этого наблюдения. В практической работе при оценке плодовитости кобыл, из которых у одной поражен болезненным процессом правый, а у другой левый яичник, мы отдаем предпочтение второй.
Склероз (цирроз) яичников протекает хронически и очень длительно-многие месяцы и даже годы. Мы знаем случай, когда у кобылы (чистокровная арабская под кличкой Плетка, Терского конного завода) с сильно выраженным (почти полным) циррозом обоих яичников пять лет подряд отсутствовали половые циклы и образование фолликулов. Только на 6-й год в одном из ее яичников, после значительного рассасывания фиброзной ткани, развился фолликул, кобыла оплодотворилась и нормально ожеребилась. Нередко сильно выраженный цирроз обоих яичников является прямой причиной холостения кобыл в течение 2-3 лет подряд. За это время значительно рассасывается фиброзная ткань. в яичниках, после чего половая цикличность и плодовая деятельность кобылы восстанавливаются.
Лечение сильного и застарелого склероза обоих яичников у старых кобыл требует длительного времени и не всегда дает желаемый результат. Очень старых кобыл с полным или сильно выраженным циррозом обоих яичников целесообразно выбраковывать из плодового состава и использовать в работе, которая при нормальных условиях кормления, содержания и эксшгоатации ускоряет процессы рассасывания фиброзной ткани. Кобылам с циррозом яичников прежде всего нужно предоставить нормальную ежедневную работу (под седлом, а лучше в упряжке), правильное содержание и кормление.
Помимо этого, необходим энергичный массаж яичников через прямую кишку. Длительность каждой процедуры 3-5 минут. Массажируют через день, на протяжении 10-20 суток и больше (курс), в зависимости от поражения яичников циррозом.
Для массажа яичников руку вводят в прямую кишку. Больной яичник захватывают в горсть, подводят его к брюшной паховой стенке или к средине подвздошной кости и сдавливают с небольшими перерывами, кроме того, мякишами пальцев нажимают на всю его поверхность. Сдавливание и нажим должны быть значительными, но не чрезмерными, чтобы не травмировать слизистую оболочку прямой кишки.
Рассасыванию фиброзной ткани в яичниках способствует диатермия.
Что касается органопрепаратов (овариолизат) и гормонопрепаратов (оварикрин и др.), то они при сильном поражении яичников циррозом далеко не всегда оказывают положительное действие. Кроме того, те и другие препараты сравнительно дороги. Поэтому рекомендуем применять их только для племенных, особо ценных кобыл при не застарелых и не сильно выраженных циррозах яичников и обязательно в сочетании с работой и массажем. Полианол при тяжелом поражении яичников в нашей практике себя не оправдал. При этом заболевании есть основания применять тканевую терапию во всех формах, т. е. в форме подсадок т к а-н и (см. книгу акад. Филатова «Оптическая пересадка роговицы и тканевая терапия», книгу Румянцева Г. Е.
«Тканевая терапия», г. Ростов-Дон, 1950; статью Нестеренко 3. М. «Тканевая терапия в ветеринарно-лечебной практике», журнал «Ветеринария» № 2, 1951); в форме подкожных инъекций (см. статью Кобяковой Н. И. «Опыт применения тканевой терапии при маститах и при глазных болезнях у животных», журнал «Ветеринария» № 8, 1951); в форме биогенных стимуляторов в водном растворе (в ампулах), приготовленных синтетическим путем по методу акад. Филатова (препарат фибс Одесского химико-фармацевтического завода). Применение тканевой терапии усиливает процессы рассасывания больных тканей и способствует регенерации здоровых клеток и тканей.
Профилактика склероза (цирроза), а также острого и хронического воспаления яичников состоит в соблюдении правил ветсанитарии и зоогигиены при выжеребке случке и содержании кобыл.
Склерокистоз яичников - это процесс их перерождения, сопровождающийся формированием мелких кистозных образований величиной до 1см.
При склерокистозе яичники увеличиваются, а на их поверхности образуются уплотненные оболочки.
Иногда данный синдром называют синдромом Штейн-Левенталя. Обычно склерокистоз формируется в результате поликистоза яичников при прогрессировании нарушений.
Встречаемость составляет 3-5% от всех гинекологических заболеваний, примерно в 30% из них склерокистоз яичников вызывает стойкое бесплодие.
Причины
Основную роль в развитии склерокистоза яичников отводят нарушению процессов синтеза и выделения половых гормонов. Кроме того, играют роль нарушения в работе всех эндокринных органов, так или иначе принимающих участие в регуляции менструального цикла.
Некоторые врачи придерживаются мнения, что склерокистоз возникает из-за чрезмерной продукции фолликулостимулирующего гормона (ФСГ). Это приводит к подавлению нормальной работы яичника и формированию в нем мелких незрелых кист, покрытых плотной оболочкой.
В развитии склерокистоза роль отводится также и нарушению синтеза лютеинизирующего гормона (ЛГ).
Другая теория выделяет основной причиной чрезмерную активность коры надпочечников, а также дефекты в формировании стероидных гормонов и дефицит эстрогенов. По этой причине нарушается созревание фолликулов, повышается уровень мужских половых гормонов и возникает бесплодие.
Виды
Склерокистоз может быть наследственно-обусловленным и приобретенным, обычно возникает у девушек после периода полового созревания и у нерожавших молодых женщин.
Склерокистоз может быть при увеличенных или поликистозных яичниках, либо при уменьшенных или сморщенных яичниках. В обоих случаях их поверхность покрыта плотной оболочкой, под которой могут контурироваться кистозно-перерождаемые фолликулы.
Симптомы склерокистоза
Для склерокистоза характерно наличие следующих симптомов:
- резкое и двустороннее увеличение яичников,
- нарушение менструального цикла,
- бесплодие,
- повышенное оволосение тела, зачастую с мужскими чертами,
- гипоплазия матки, половых органов и груди,
- нарушение веса тела,
- проблемы с гормональным обменом.
Очень часто склерокистоз сопровождает лишний вес и ожирение , хотя это не обязательно.
Могут быть нарушения общего самочувствия из-за дисбаланса андрогенов и гормонов надпочечников: общая вялость и слабость, головные боли, апатия, неврастения, бессонница, снижение сексуальности.
Одними из самых частых проявлений склерокистоза становятся отсутствие менструаций или их нарушения: сначала менструации удлиняются, становятся очень обильными или наоборот, скудными , затем совсем исчезают.
Склерокистоз проявляется бесплодием, обычно оно возникает у 90% пациенток. При этом постепенно нарастают явления гирсутизма - избыточного оволосения, волосы растут над губой, на щеках и на груди, их много на руках и голенях, на животе. При этом наблюдается гипоплазия (недоразвитость) матки, либо ее атрофия, могут быть недоразвиты молочные железы.
Диагностика
Основу диагностики склерокистоза составляют жалобы пациентки, описанные выше, и длительное бесплодие.
Главное обследование - осмотр на гинекологическом кресле - врач прощупывает нормальную или уменьшенную матку, с увеличенными, бугристыми и плотными яичниками, обычно с обеих сторон. В редких случаях яичники уменьшены.
Функциональные тесты с измерением базальной температуры, кольпоцитограммой и соскобом эндометрия показывают однофазность цикла, что говорит об отсутствии овуляции.
Основа инструментальной диагностики - УЗИ, на котором видны уплотненные яичники, покрытые плотной оболочкой и наполненные кистами.
Также показано проведение газовой пельвеограммы - на ней обычно отмечается уменьшение матки и увеличение яичников с формированием овальной или округлой их формы.
Для инвазивной диагностики используют метод диагностической лапароскопии (порой одновременно с лечением).
Лабораторная диагностика заключается в определении уровня гормонов в сыворотке - исследуют половые гормоны, гормоны гипофиза, гормоны надпочечника и щитовидной железы.
При повышении уровня гормонов надпочечников исключают опухоли надпочечника и опухоль гипофиза .
Лечение склерокистоза
Лечением склерокистоза занимаются врачи-гинекологи и эндокринологи. Выделяют консервативный и оперативный методы лечения.
К консервативной терапии склерокистоза относят:
- терапию кломифеном в первые 5 дней цикла с пятых суток менструации. Это приводит к стимуляции овуляции.
- применяют терапию циклофенилом с целью повышения уровня лютеинизирующего гормона,
- для лечения повышенного оволосения применяют овосистон, регулирующий обмен стероидов, что приводит к снижению роста нежелательных волос. Курс иногда дополняют метронидазолом.
- при проблемах с надпочечниками назначают преднизолон по схеме, иногда с дополнением во вторую фазу гидроксипрогестерона. Если менструаций нет, их можно вызвать бисекурином, эффективен ХГЧ.
Сегодня активно применяют хирургический метод лечения - метод полной или частичной декапсуляции яичников. Плотные оболочки лапароскопически срезаются с яичников, рассекаются и сшиваются, клиновидно иссекаются.
За счет подобных операций формируется возможность снять угнетение фолликулов, что приводит к восстановлению менструальной функции и дает возможность зачатия ребенка. Иссекаются кисты, которые вырабатывают эстрогены, что приводит к нормализации функций яичников. Перед операцией проводят выскабливание полости матки, чтоб исключить перерождение слизистой.
Однако результаты хирургического лечения нестойкие, в среднем эффект без дальнейшего лечения держится до полугода. Хирургическое лечение назначают при отсутствии результатов при консервативной терапии.
При формировании мелких кистозный образований, которые имеют диаметр не больше 1 см, ставят диагноз склерокистоз или склерополикистоз яичников. Также данное заболевание известно, как синдром Штейна-Левенталя. После открытия данной патологии было потрачено много сил и времени для изучения, а также для методов борьбы с ней. Рассмотрим, как забеременеть при склерокистозе яичников.
Яичники – это женские половые органы, которые выглядят, как небольшие мешочки, внутри которых содержится мозговое вещество. Стенки органов покрывает соединительная ткань, на которой выстилается слой коркового вещества.
Именно в корковом слое происходит образование фолликулов – структур, в которых будет происходить созревание яйцеклетки. Закладка первичных фолликулов происходит еще в период внутриутробного формирования, их количество может достигать двух миллионов.
Источник: ginekolog-i-ya.ru
При наступлении половой зрелости начинается их постепенный расход. К сожалению, овариальный резерв – это генетически заложенное количество яйцеклеток, который нельзя восстановить. Именно поэтому период фертильности у каждой женщины уникален.
Помимо репродуктивного раннего истощения может произойти сбой в правильном развитии фолликулов, что также приводит к бесплодию. К тому же, при нарушении созревания фолликула увеличивается риск развития онкологических заболеваний молочных желез, сахарного диабета или образования тромбозов.
Еще не были получены достоверные данные, почему происходит развитие склерокистоза яичников. Главной причиной выступает сбой в синтезе и секреции половых гормонов. Также сказаться на формировании данного заболевания могут нарушения в работе эндокринной системы, которые принимают непосредственное участие в разных фазах менструального цикла.
При избыточной секреции фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) происходит образование данного заболевания. В результате этого наблюдается нарушение в правильной работе яичника, а в нем образуются небольшие, незрелые кисты, которые покрыты толстой оболочкой.
Также немаловажную роль в развитии данного патологического процесса играет лютеинизирующий гормон – ЛГ.
Еще одной причиной может стать повышенная активность коры надпочечников. Нарушение в правильном формировании стероидных гормонов и недостаточное количество эстрогенов также вызывает образование кист. В результате этих процессов увеличивается концентрация мужских половых гормонов в крови, что и приводит к бесплодию.
Гормональные нарушения могут возникнуть по следующим причинам:
- наследственный фактор;
- нарушения в структуре гена;
- неправильная работа гипофизарно-яичниковой системы;
- сильные стрессы;
- частые аборты и вызванные ими осложнения;
- наличие инфекционных заболеваний;
- гинекологические патологии;
- осложнения, возникшие после родов;
- неправильная работа коры надпочечников.
Чаще всего данное заболевание встречается у молодых девушек, которые еще не рожали.
Симптомы
Появление симптомов происходит лишь в период полового созревания. Клиническая картина считается достаточно смазанной, так как жалобы поступают в основном на нарушение менструального цикла. А такой сбой может быть вызван огромным количеством других факторов, которые не связаны с данной патологией.
С возрастом общая картина обрисовывается. Все также остается нерегулярный менструальный цикл, причем задержки могут составлять от полугода и больше. Также симптомом являются скудные менструальные выделения. К прочим симптомам можно отнести:
- повышенное оволосение околососковой области, спины, живота и области над губой – гирсутизм;
- избыточная масса тела;
- редкие волосы и большое количество угрей на лице;
- нарушения в функционировании нервной системы;
- развитие астенического синдрома;
- увеличение размера яичников, которое можно диагностировать при гинекологическом осмотре.
Также девушка может жаловаться на болевой синдром, который локализуется внизу живота, быструю утомляемость и общее недомогание.
Диагностика
Многих пугает диагноз скрелокистоз яичников, особенно при планировании беременности. Данная проблема устранима, если вовремя начать лечение. В первую очередь необходимо пройти обследование для установки точного диагноза.
Для этого женщине назначаются лабораторные исследования:
- сдача крови на уровень тестостерона;
- анализ на содержание сахара в крови, а также триглицеридов;
- кольпоцитограмма, благодаря которой можно обнаружить отсутствие овуляции и показатели кольпоцитограммы, которые должны быть в пределах нормы;
- соскоб эндометрия для определения нарушений функционирования яичников;
- контроль над базальной температурой;
- анализы на ЛГ, ФСГ, ТТГ, кортизол, пролактин.
При необходимости может быть назначен анализ для того, чтобы определить величину экскреции эстрогенов.
Окончательный диагноз ставится только после проведения полного, комплексного обследования, которое также будет включать в себя ультразвуковое исследование. Проводить ультразвуковой мониторинг могут несколькими способами:
- трансабдоминально – через живот;
- трансвагинально;
- трансректально.
Для каждого типа используется специальный датчик. Чаще всего используют второй способ, ведь он считается самым информативным, к тому же не требует дополнительной подготовки. При проведении УЗИ можно получить информацию о форме фолликулов, их количестве, структуре, диаметре. Также диагностируется наличие доминантного фолликула, наличие овуляции и кист.
Кроме ультразвуковой диагностики врач при склерокистозе яичников может назначить газовую пельвеограмму, которая поможет диагностировать аномальные размеры матки и яичников.
При особых показаниях гинекологи назначают лапароскопию – оперативное вмешательство, которое проводится через прокол брюшной стенки. После этого внутрь вводят аппарат, который увеличивает объем брюшины благодаря газу. И в конце вводят лапароскоп, благодаря которому на экране хирург может видеть яичники женщины.
Лечение
Терапия склерокистоза яичников может происходить, как консервативным путем, так и хирургическим. В первом случае женщине назначается медикаментозная терапия, которая позволяет устранить нарушения менструального цикла и вернуть овуляцию. При избыточном весе женщине обязательно назначается диета, после этого назначаются препараты, которые улучшают восприятие инсулина.
При отсутствии результатов после проведения трехмесячной консервативной терапии прибегают к хирургическим методам лечения. Так, кисты могут прижигаться с помощью лазера. Может проводиться демедуляция, клиновидная резекция, декортикация.
При необходимости хирург может оставить насечки на местах просвета фолликулов для того, чтобы в процессе созревания из них смогла выйти яйцеклетка.
При отсутствии лечения синдрома склеротозных яичников вероятность забеременеть очень низкая. В 90% случаев происходит диагностика бесплодия. При медикаментозной терапии из этих 90% женщин около 30% смогут самостоятельно забеременеть.
После проведения операции шансы заметно увеличиваются и около 70% девушек смогут самостоятельно в будущем забеременеть. Именно поэтому необходимо проходить ежегодный профилактический осмотр у врача, чтобы выявить проблему еще в самом начале и как можно скорее начать лечение.
Среди своеобразных видов патологии организма женщины, которая часто выявляется в пубертатном периоде, большое внимание клиницистов в течение многих лет продолжает привлекать проблема склерокистозного изменения яичников, известного под названием - синдром Штейна - Левенталя.
После сообщения Я. К. Хачкурузова (1915), а позднее В. К. Лесного (1928) и Е. Е. Гиговского (1930) о своеобразной клинической картине нарушения менструальных циклов при двустороннем увеличении яичников на почве склерокистозных изменений их детальное описание этого синдрома Stein и Lowenthal (1935) способствовало появлению значительного количества литературных материалов, посвященных этому вопросу. В частности, из множества работ последних лет следует выделить монографию П. Г. Шу-шания, коллективный труд под редакцией А. С. Слепых, докторские диссертации Н. И. Бескровной, Д. А. Пальчик, обзор Е. М. Вихляевой (1973) и др.
Основными признаками склерокистозных изменений яичников являются довольно равномерное двустороннее увеличение их и наличие плотной сероватой или перламутрово-белой оболочки (так называемые большие серые яичники), сквозь которую просвечивают множественные мелкие фолликулярные кисточки со светлым содержимым. В корковом слое яичников число примордиальных и зрелых фолликулов заметно уменьшено. Соединительнотканная строма внутренней оболочки фолликулов гиперплазирована, поверхностные слои ее и стенки сосудов фиброзированы. На газовой гинекограмме четко видны контуры обоих увеличенных яичников. Количество кислых и нейтральных мукополисахаридов повышено.
Как подчеркивает Б. И. Железов, при гистологическом исследовании макроскопически заметно измененных яичников иногда делаются ошибочные заключения о наличии склерокистоза гонад в случаях гипертекоза или текоматоза; при последнем имеет место изменение отделов яичников, а именно Диффузная гиперплазия и лютеинизация стромы. На разрезе ткань подобных яичников имеет неравномерный или диффузный желтый цвет, обусловленный лютеинизированными клетками, которые располагаются в виде отдельных или множественных групп; кистозно-атрезирующиеся фолликулы встречаются в небольшом количестве или даже отсутствуют. Белочная оболочка не Утолщена или утолщена неравномерно. Гипертекоз, наблюдаемый не только в , но и у женщин детородного возраста, Ряде случаев обнаруживался в сочетании с гиперплазией сетчатой зоны коры надпочечников. Изменения стромы яичников при гипертекозе сопровождаются нередко андрогенным эффектом, что клинически проявляется в виде симптомов или гирсутизма. Подчас отмечается сочетание с раком тела матки (Я. В. Бохман) или молочной железы.
В многочисленных работах был подвергнут детальному анализу вопрос о яичниковом генезе склерокистозных изменений гонад , о состоянии гипоталамо-гипофизарных структур при этом заболевании и о роли надпочечиикового фактора при учете столь нередкого вирильного синдрома у больных этой категории.
Общепризнанным основным фактором заболевания признается нарушение процесса биосинтеза в яичниках. Если в физиологических условиях соотношение между эстрогенами и андрогенами яичников составляет 7:1, то у больных с синдромом склерокистозных яичников обнаруживаются серьезные ферментные нарушения, которые могут идти в двух направлениях.
У части больных имеет место извращенный путь обменных превращений стероидов; биосинтез их происходит преимущественно в клетках гипернлазировашюй внутренней оболочки с выделением значительных количеств до-гидроэпиандростерона, обладающего сильным андрогенным действием. При втором варианте вследствие нарушения биосинтеза гормонов не происходит превращения апдростендиола в ; он накапливается в избыточном количестве в фолликулярных «кисточках» вместе с 17-сс-оксипрогестероном и тестостероном-предшественниками эстрогенов, обладающими андрогенными свойствами.
Нарушения, обусловливающие дефект синтеза эстрогенов яичниками, имеют генетически обусловленный, врожденный характер. Высказано предположение, что этиологическим фактором в развитии синдрома склерокистозных яичников является повреждающее действие вирусных инфекций на хромосомный набор, в особенности в группах А, С и др. (Sterba, Sturma).
Возможны 4 этиологических типа синдрома склерокистозных яичников. К ним относятся: 1) первичные поражения на уровне гипоталамуса; 2) вторичные поражения на уровне гипоталамуса (при врожденном гипер-кортицизме); 3) задержка биосинтеза гормонов на уровне ароматизации; 4) задержка биосинтеза гормонов на уровне З-эпи-Р-ол-дегидрогеназы. Поэтому допустимо обозначение заболевания как синдром микрополикистозных яичников, который включает несколько клинических единиц.
Вследствие неодинаково выраженной степени блокады биосинтеза эстрогенов яичников клинически наблюдаются различные виды заболевания.
В части случаев оно обнаруживается вскоре после менархе, проявляясь в виде довольно стойких ановуляторных нарушений и бесплодия; только в дальнейшем развиваются вторичные гипоталамо-гипофизарные расстройства на почве нарушения физиологических соотношений между уровнем экзогенных и эндогенных воздействий на организм. В части случаев характерный симптомо-комплекс возникает под влиянием аффекта, например после психической травмы, иногда после начала половой жизни, после родов и абортов. Нередко у больных обнаруживаются и полигландулярные эндокринные расстройства с повышенной лабильностью нервной системы. Поэтому, возможно, известную роль в патогенезе заболевания играют первичные нарушения гипоталамо-гипофизарных отношений центрального происхождения, что обусловливает нарушение циклической секреции гонадотропин-рилизинг-факторов и гонадотропинов, а также нарушение биосинтеза стероидов яичников с появлением ановуляторных циклов.
В ряде случаев имеют место изменения функции коры надпочечников. Вырабатываемый в избытке в яичниках андростендион блокирует соответствующий фермент коры надпочечников; возникающая на основе этого дисфункция усиливает патологическое андрогенное влияние в организме женщины. Сказанное позволяет считать заболевание неоднородным по патогенезу, что и объясняет многообразие картины болезни и различные клинические варианты ее течения, поскольку возможно переплетение различных механизмов, ведущих к нарушениям функции яичников, гипоталамо-гипофизарных и адрепокортикальных структур.
К числу наиболее частых клинических симптомов заболевания относятся нарушения менструального цикла характера гипоменструального синдрома, ановуляторных циклов (заканчивающихся длительными кровотечениями), и гирсутизма.
Хотя патология месячных и необычное оволосение появляются у большинства больных в пубертатном возрасте, однако выраженные симптомы заболевания нередко выявляются позже - после 20 лет и главным образом у замужних женщин, поскольку бесплодие, одно из основных проявлений синдрома, обычно привлекает к себе внимание после нескольких лет брачной жизни.
Частота клинических признаков, сопровождающих склерокистоз яичников, примерно такова: нарушения менструальной функции составляют 95 %, гирсутизм - 87 %, бесплодие - 71 %, гипоплазия матки - 45%, ожирение - 36%, гипоплазия молочных желез - 32% (Н. И. Бескровная, 1971).
Несмотря на значительные изменения в яичниках, почти у 20% больных рано или поздно наступает беременность, которая чаще заканчивается самопроизвольным абортом или осложненными родами.
Один из наиболее постоянных признаков заболевания - гирсутизм - обычно появляется спустя некоторое время после начала нарушения менструальных циклов.
Патологическое оволосение происходит на лице, околососковых кружках, белой линии живота, вокруг пупка и на нижних конечностях. Однако в ряде случаев верхняя граница лобкового оволосения бывает горизонтальной, по женскому типу. Больные имеют вполне женский облик с характерным распределением жира в подкожной клетчатке и развитием мускулатуры по женскому типу.
Как подчеркивает Д. А. Пальчик на основании своих наблюдений, большинство клинических симптомов и морфологических изменений яичников, описанных при синдроме Штейна - Левенталя, не являются специфическими; в частности, гипоменорея, гирсутизм, бесплодие и двустороннее увеличение яичников наблюдаются и при постпубертатных формах , а в сочетании с вегетативно-сосудистыми нарушениями - при болезни Иценко - Кушинга, что отмечается также Н. И Бескровной. Д. А. Пальчик выделила 3 клинических варианта склеро-кистозных яичников, а именно: 1) типичную неосложненную форму с нарушением менструальных циклов; 2) осложненную форму, при которой нарушению менструальной функции сопутствуют вторично возникшие вегетативно-сосудистые расстройства, часто в сочетании с нарушениями жирового и углеводного обмена и эмоционально-психическими изменениями; 3) атипическую клиническую форму, при которой преобладали первично возникшие вегетативные расстройства, иногда за несколько лет до нарушения функции яичников.
Н. И. Бескровная также выделила на своем обширном материале 3 клинические формы синдрома: 1) наиболее частую типичную форму (73% от общего числа больных) с характерными нарушениями менструальных циклов; 2) редкую форму (3,8%), характеризующуюся метрорагиями; 3) смешанную форму (19,6%), при которой задержки регул чередовались с очередными обильными кровопотерями.
Считая наиболее правильным представление о ведущей роли функциональных нарушений в области гипоталамических центров, возникающих в период возрастного становления половой функции, Н. И. Бескровная приводит в пользу своего взгляда на синдром Штейна - Левенталя следующие факты:
- Клинические проявления синдрома в молодые годы, преимущественно в пубертатном возрасте;
- Монотонную экскрецию гоиадотропных гормонов с отсутствием ритмических колебаний в выделении ФСГ и ЛГ;
- Обратимый характер менструальных нарушений в ряде случаев при своевременном гормональном и главным образом при хирургическом лечении.
При объективном исследовании больных, помимо весьма частого (но далеко не обязательного) гирсутизма, обнаруживающегося вскоре после появления месячных или после начала нарушения менструальных циклов, большей частью пальпаторно удается установить двустороннее увеличение яичников (примерно в половине случаев). При отсутствии явного увеличения их или для уточнения диагноза прибегают к газовой гинекографии. Однако традиционное представление о том, что на пневмопельвеограммах величина яичников составляет примерно 3/4 тени матки, часто неверно, так как при наличии уменьшенных размеров последней создается неправильное представление об увеличении относительных размеров яичников.
Следует иметь в виду, что в редких случаях, как указывает Б. И. Железнов, склерокистозные яичники сочетаются с новообразованиями: дермоидная киста, арренобластома, с очаговой стромалыюй гиперплазией или хилюсно-клеточной гиперплазией яичников; тека-клеточная и гранулезо-клеточная опухоль и т. п.
Кольпоцитологическое исследование обнаружило, по данным Н. И, Бескровной, разнообразие данных; однако характерным было отсутствие двухфазности циклов.
В трети случаев пролиферативные или атрофические изменения влагалищного эпителия сочетались с отчетливыми проявлениями андрогенного воздействия. Эндометрий в 77% случаев обнаруживал гипопластические изменения и только в 5% случаев - атрофические. Почти у всех больных отсутствовали признаки секреторной трансформации эндометрия. В 92,7% случаев была установлена ановуляция.
По Б. И. Железнову, эндометрий в 20% случаев находится в состоянии гиперплазии. Н. И. Бескровной удалось установить на своем материале наличие достоверных корреляций между андрогенной активностью и степенью гирсутизма у больных.
Для выяснения источников гиперпродукции андрогенов (яичники или надпочечники) большую помощь может оказать фракционное исследование 17-КС, а также применение проб на стимуляцию и подавление функций надпочечников и яичников.
Автору в 6 случаях удалось установить наличие сочетания синдрома Штейна - Левенталя с гиперфункцией коры надпочечников. Если в физиологических условиях в женском организме вырабатывается не более 1 мг тестостерона (половина продукции которого приходится на яичники, а половина - на надпочечники), то в случае нарушения процесса биосинтеза эстрогенов продукция тестостерона в женском организме может увеличиться до 3-4 мг в сутки (в частности, за счет превращения андростен-диола в тестостерон и прегненолона в дегидроэпиандростерон, способный превращаться в тестостерон), что соответствует величинам, типичным для мужского организма.
Schneider и соавт., изучая экскрецию андрогенов при синдроме Штейна - Левенталя, установили, что уровень выделения эпи-тестостерона выше 10 мкг в сутки у большинства обследованных женщин, причем в результате стимуляции хориогонином у всех отмечалось значительное нарастание экскреции этого андрогена (на 400 и более процентов).
Поскольку после резекции яичников (а в нескольких случаях после их полного удаления) наступало резкое снижение выделения тестостерона и эпитестостерона, следует считать, что определение содержания эпитестостерона в моче до и после стимуляции хорионическим гонадотропином является хорошим тестом для определения функции яичников при ановуляторных циклах.
Согласно исследованиям Д. А. Пальчик, изучение экскреции 17-КС показало нормальные цифры у 29 больных, умеренно повышенные (11 - 19 мг в сутки) - у 35 и значительное повышение (свыше 20 мг в сутки) - у 10. В основном наблюдалось увеличение наиболее активных фракций 17-КС: дегидроэпиандростерона и андростерона.
Установленные Д. А. Пальчик изменения характера экскреции 17-КС и их фракций в условиях стимуляции яичников хориогонином (по 1500 ед. внутримышечно в течение 4 дней) позволяют выделить 3 формы склерокистозных яичников: типичную, осложненную и атипичную.
При повышенном содержании апдростенолона в моче введение хорио-гонина не вызывает изменений прегнантриола и 17-КС, по снижает количество андростеполона и повышает уровень экскреции эстрадиола с мочой, что свидетельствует о нарушении ферментной системы в яичниках. При низком исходном содержании андростеполона в моче введение хорионического гонадотропина ведет к увеличению экскреции прегнантриола, 17-КС и андростеполона при неизмененном содержании эстрадиола (это свидетельствует о наличии энзимного блока в системе 19-гидроксилазных ферментов).
При гирсутизме яичникового происхождения вспомогательное значение имеет прогестероновый тест, ведущий к снижению выделения 17-КС, а также в меньшей мере к выделению с мочой 17-оксикортикостероидов.
Вышеуказанные пробы помогают уточнить патогенез заболевания и облегчают выделение так называемых смешанных форм, когда имеется сочетание поражения яичников и коры надпочечников. В неясных случаях желательно, как уже упоминалось, применение супраренографии для определения размеров надпочечников.
До последнего времени отсутствовала единая классификация, охватывающая все формы нарушения полового развития девочек, проявляющиеся разнообразными симптомами в периоде полового созревания и половозрелости. С этой точки зрения заслуживает внимания разработанная В. И. Бодяжиной, Л. Г. Тумилович, М. Н. Кузнецовой, Е. А. Богдановой общая классификация нарушений полового развития, в которой учитываются их патогенез и клинические проявления.
